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SERVICE DES GRANDS BRULES / 13

MON BLOG /MON TRAVAIL/ PATOU

suite hematologie Posté le Vendredi 13 Février 2009 à 15h13

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Articles a suivre:

-De A a Z abecedaire hematologie

-desequilibre ioniques

-examens hemato

- dosage de la troponine chez le foudroyé

-transfusion sanguine(controle gr rh au lit du malade etc)

 

Lexique hématologie


 

- Allogreffe
Prélèvement de cellules sur un donneur - soit au niveau des os, soit au niveau du sang - et réinjection de ces cellules au patient receveur.

- Amyloïde (substance)
Substance extracellulaire solide et translucide, résistant aux enzymes protéolytiques, qui infiltre les organes sans les déformer, qui se dépose dans le tissu intersticiel et dans les tuniques des petits vaisseaux.

- Amyloïdose (= amylose)
Affection caractérisée par le dépôt dans de nombreux organes, de substance amyloïde. L'amylose peut être localisée ou généralisée (atteinte rénale prédominante).
On peut distinguer :

  • l'amylose secondaire à diverses affections chroniques (infectieuses, inflammatoires ou cancéreuses)
  • l'amylose primitive et celle - très proche - associée au myélome
  • l'amylose héréditaire (plusieurs variétés)
  • l'amylose sénile
  • les amyloses localisées.

- Anémie
Grosso modo, c'est la diminution du nombre des globules rouges. Si elle est importante, l'anémie peut nécessiter une transfusion sanguine. En réalité, d'un point de vue médical, l'anémie correspond plus exactement à la diminution du taux d'hémoglobine (pigment présent à l'intérieur des globules rouges) dans le sang. En général, la diminution de ce taux d'hémoglobine s'accompagne d'une baisse du nombre des globules rouges, mais pas obligatoirement (car les globules rouges - selon leur taille - ne contiennent pas la même quantité d'hémoglobine).

- Anémie de Biermer
Voir Biermer.

- Anémies réfractaires
Insuffisance chronique (acquise) de l'érythropoïèse (fabrication des globules rouges) et souvent de la granulopoïèse (fabrication des globules blans polynucléaires), ainsi que de la thrombopoïèse (fabrication des plaquettes), rebelle aux traitements connus et pouvant constituer un état pré-leucémique.
On en distingue trois variétés assez voisines :

  • les anémies réfractaires sidéroblastiques,
  • les anémies réfractaires avec excès de myéloblastes dans la moelle et
  • la myélose érythrémique aiguë.
    Dans tous les cas, il existe un avortement intramédullaire des éruthroblastes, et une hémolyse périphérique corpusculaire.

- Anisocytose
Inégalité de taille des globules rouges (différents diamètres).

- Anisomicrocytose
Qualificatif regroupant anisocytose et microcytose (voir ces mots).

- Anticorps
Aussi appelés immunoglobulines, les anticorps sont fabriqués par une variété des lymphocytes B : les plasmocytes ; leur rôle est d'aider le système immunitaire à reconnaître et éventuellement à détruire les éléments étrangers à notre propre organisme (dont les bactéries, les virus, etc...).

- Anticorps monoclonaux
Dits homologues, strictement identiques, issus d'un même clone plasmocytaire, ayant donc tous la même classe (isotype), les mêmes allotypes, les mêmes idiotypes, la même spécificité fine pour l'antigène lorsque celui-ci est connu.

- Aplasie
Importante diminution du nombre des plaquettes et des globules, principalement des globules blancs. C'est une période délicate du traitement (de la chimiothérapie et/ou radiothérapie), car la baisse des globules blancs favorise les infections. C'est la raison pour laquelle on doit rester en chambre stérile tant que dure l'aplasie.

- Asepsie
Méthode de protection destinée à empêcher les germes d'infecter l'organisme ou un élément inerte (matériel de soin, chambre, etc...). Un milieu aseptique est stérile.
Exemple : quand on veut faire une prise de sang, il faut obtenir l'asepsie de la petite région de la peau où l'on va piquer, afin de ne pas permettre le passage de germes (qui sont sur la peau) dans le sang. Pour cela, on applique un antiseptique (alcool, betadine, chlorhexidine, etc...).

- Atteinte méningée
Voir méningée (atteinte).

- Autogreffe
Prélèvement de cellules sur le patient - soit au niveau des os, soit au niveau du sang - et réinjection de ces cellules au même patient. Il est à la fois donneur et receveur des cellules.

- Bactériémie
C'est la présence d'un ou plusieurs germes dans le sang (qui, en temps normal, est parfaitement aseptique), sans manifestation générale, à la différence de la septicémie qui est une bactériémie s'accompagnant de manifestations générales graves (hypotension, troubles de la conscience...).

- Basophiles (polynucléaires)
C'est un globule blanc de la famille des polynucléaires. Leur rôle essentiel est au sein de la réaction allergique.
Voir aussi NFS (Numération Formule Sanguine).

- Biermer (anémie de)
Maladie acquise caractérisée par l'absence de sécrétion du facteur intrinsèque gastrique. Ce dernier étant indispensable à l'absorption de la vitamine B12 au niveau de l'intestin grêle, la vitamine B12 étant elle-même indispensable à la bonne élaboration des globules rouges, on comprend pourquoi cette maladie de Biermer est à l'origine d'une anémie.

- Blastes
Cellules de la moelle osseuse produisant les globules et les plaquettes du sang. Normalement, les blastes ne quittent pas la moelle ; cependant, dans les leucémies, ils deviennent anormalement si nombreux qu'ils passent dans le sang.

- Cathéter
Petite structure en plastique, en forme de long et mince tube, à usage unique, que l'on met en général dans une grosse veine en guise de perfusion ; on peut aussi, par un cathéter, faire de simples prises de sang. On peut laisser un cathéter en place pendant plusieurs mois, mais il arrive qu'on soit amené à l'enlever, soit parce que le traitement est terminé, soit parce qu'il est le siège d'une infection.
Voir aussi portacath

- Cancer différencié ou indifférencié
Voir différenciation cellulaire.

- C.C.M.H.
Concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine.

- Cellules NK
NK pour Natural Killers en anglais. C'est une variété de lymphocytes volumineux, proches des lymphocytes T, dépourvus de fonctions phagocytaires mais ayant une activité cytolytique (qui peut détruire une cellule sans la manger), notamment à l'égard des cellules tumorales transformées par un virus. Ces cellules sont activées par l'interféron et l'interleukine 2.

- Cellules souches
Cellules fabriquées par la moelle osseuse, siégeant normalement dans cette moelle osseuse, et produisant les cellules (globules rouges et blancs) et les plaquettes du sang. En temps normal, on dit de ces cellules souches qu'elles sont médullaires (CSM). Mais, quand on utilise certains médicaments (appelés facteurs de croissance), on arrive à faire passer ces cellules dans le sang ; on les appelle alors des cellules souches périphériques (CSP). On utilise ce procédé en vue d'un prélèvement de cellules souches pour une greffe.

- Cellules différenciées ou indifférenciées
Voir différenciation cellulaire.

- Chambre implantable
Voir portacath.

- Chevelus (leucocytes)
Voir tricholeucocytes.

- Chimiothérapie
Association de médicaments destinés à détruire les cellules tumorales (malignes = cancéreuses). Selon le type et la phase du protocole, on peut passer ces médicaments en intra-veineux (par un cathéter) ou par la bouche.

- Chromosome Philadelphie
Découvert à Philadelphie en 1960 par P.C. Nowell et D.A. Hungerford, c'est une anomalie génétique acquise observée dans 92% des leucémies myéloïdes chroniques, caractérisée par une translocation réciproque entre les chromosomes 9 et 22. Ce chromosome se retrouve dans toutes les cellules du sang et de la moelle sauf dans les lymphocytes T, et ceci durant toute l'évolution de la maladie. Il faut enfin signaler que dans de rares cas de leucémies chroniques, on ne retrouve pas le chromosome Philadelphie ; ces formes ont un pronostic plus sombre. On a aussi observé un chromosome Philadelphie dans d'authentiques leucémies aiguës lymphoblastiques et myéloblastiques.

- Classification FAB
Voir FAB.

- Classification HLA
voir groupage HLA

- C.R.P.
= protéine C réactive. C'est une protéine sécrétée par le foie lors d'une réaction inflammatoire aiguë. La demi-vie de la CRP est courte, ce qui signifie que - lors d'une inflammation - sa quantité dans le sang augmente plus rapidement que la VS (vitesse de sédimentation). Inversement, lorsque l'inflammation est en voie de résolution, la CRP baisse beaucoup plus vite que la VS. Autres marqueurs de l'inflammation : VS, CRP, fibrine, ß2microglobuline, etc...

- Coagulation
procédé biologique in vivo principalement enzymatique permettant la formation d'un caillot de fibrine.

- Corticoïdes
se dit de toute hormone sécrétée par la glande cortico-surrénale (partie d'une glande se situant au-dessus de chaque rein). Dans le cadre des maladies malignes du sang et de la moelle osseuse, on emploie ce terme pour appeler certains médicaments de la famille de la cortisone faisant partie de nombreux protocoles de chimiothérapie. Les corticoïdes sont employés dans d'innombrables indications, de la simple sinusite ou crise d'asthme aux chimiothérapies lourdes.

- Cytaphérèse
c'est le recueil des cellules souches périphériques, en vue d'une greffe. Le sang est prélevé en continu à partir d'une veine d'un bras, et passe dans une machine qui trie les cellules pour ne garder que les cellules souches ; le sang est ensuite réinjecté dans une veine de l'autre bras.

- Dexaméthasone
glucocorticoïde de synthèse trente fois plus puissant que la cortisone, dont l'action minéralo-corticoïde est très faible ; administré par voie buccale et en application locale comme anti-inflammatoire sous forme de phosphate. Il peut aussi être administré par voie intramusculaire ou intraveineuse. Sous forme d'acétate, il est administré en injection intra-articulaire, en aérosol, en application locale et en collyre. Exemples : Décadron®, Dectancyl®, Maxidex®, Soludécadron®, Auxisone®.

- Différenciation cellulaire
toutes les cellules de notre organisme proviennent de la multiplication (en biologie, on parle d'ailleurs plutôt de division cellulaire) d'un type bien défini de cellule (appelée cellule précurseur) pour chaque type de tissu.
Exemples :

  • tissu musculaire => un myoblaste va donner les cellules musculaires
  • tissu osseux => un ostéoblaste va donner les cellules des os
  • cellules sanguines => une cellule souche va donner les différents globules et plaquettes
  • et ainsi de suite pour tous les tissus de l'organisme.

Ainsi, nous avons dans notre corps plusieurs types de cellules, qui sont

  • soit différenciées (une cellule osseuse, une cellule du foie, une cellule du poumon...),
  • soit indifférenciées (cellules souches, toutes les cellules précurseurs des cellules finales formant les différents tissus),
  • soit entre les deux.

Lorsqu'un cancer ou une maladie maligne du sang (leucémie, lymphome...) se déclare, c'est une cellule qui, au lieu de mourrir normalement au bout d'un certain temps de vie, continue à se multiplier et à se multiplier encore et encore, aboutissant après un laps de variable :

  • soit à la formation d'une tumeur s'il s'agit d'un cancer sollide,
  • soit à des anomalies du sang s'il s'agit d'une maladie maligne de la moelle osseuse.

La cellule malade qui a donné naissance à toutes ces cellules identiques pouvait être du type différencié (musculaire, glandulaire, osseuse, hépatique, cutanée, etc...) ou indifférencié.
D'où la classification par les laboratoires d'anatomopathologie (anapath) lors de l'analyse fine du cancer (après biopsie de la tumeur ou biopsie de la moelle osseuse), en :

  • cancer différencié
  • cancer peu différencié
  • cancer indifférencié.

- Enveloppe méningée
voir méninges

- Eosinophilie
augmentation du nombre des globules blancs polynucléaires éosinophiles dans le sang au-dessus de 500/mm3 (800/mm3 pour certains laboratoires). En soi, l'hyper-éosinophilie n'est pas une maladie, ça n'est le reflet - le plus souvent - que d'un terrain allergique ou parasitaire

- Evans (syndrome d')
syndrome associant de façon simultanée une anémie hémolytique auto-immune et un purpura thrombopénique immunologique (PTI). Cette association est le plus souvent symptomatique d'une maladie lymphoïde comme la leucémie lymphoïde chronique (LLC) ou d'un lupus érythémateux disséminé (LED)

- F.A.B.
classification Franco-Américano-Britannique des leucémie aiguës myéloïdes.

- Facteurs de croissance
médicaments accélérant le processus de production des cellules souches médullaires, provoquant leur passage dans le sang. On utilise ce procédé pour recueillir ces cellules souches en vue d'une greffe. On utilise aussi ces facteurs de croissance pour limiter le plus possible la durée de l'aplasie.

- Fibrose
ou sclérose. On peut assimiler la fibrose à un phénomène de cicatrisation après une agression, quelle que soit sa nature (infection, radiation, traumatisme, brûlure, etc...) ou sa localisation (peau, muscle, poumons, etc...) La fibrose est aussi un phénomène naturel évoluant avec l'âge.

- Ganglions
les ganglions sont une sorte de carrefours situés un peu partout sur le réseau lymphatique. Ce dernier peut être comparé - sur le plan topographique - au réseau des veines, à la différence que, dans les veines, c'est du sang qui circule. Dans le circuit lymphatique, c'est de la lymphe, qui contient principalement des lymphocytes. Schématiquement, les ganglions lymphatiques sont situés à la racine des membres (sous l'aisselle, au pli de l'aine) et le long des gros vaisseaux dans le thorax et dans le ventre, mais on en a aussi sur les côtés du cou, près des coudes, etc... Dans certaines maladies, les ganglions deviennent plus gros qu'en temps normal ; on ne les appelle plus ganglions mais adénopathies. L'expression commune avoir des ganglions signifie en réalité que l'on a des adénopathies. Les maladies en cause sont par exemple les lymphomes ou les leucémies chroniques (où les adénopathies sont un peu partout dans l'organisme), mais attention, on a aussi des adénopathies quand on a une angine, ou n'importe quelle autre infection virale ou bactérienne ; à ce moment-là, les adénopathies sont beaucoup plus localisées et le plus souvent, on n'a qu'un ou deux ganglions un peu gros.

- Globules blancs
cellules sanguines aussi appelées leucocytes, dont le rôle est la défense de l'organisme contre les infections ou les cellules étrangères.
Parmi les globules blancs, on trouve :

  • => les lymphocytes T et B
  • => les polynucléaires (neutrophiles, éosinophiles, basophiles) Concentration normale dans le sang : 4.000 à 10.000/mm3.

- Globules rouges
cellules sanguines aussi appelées hématies, dont le rôle est le transport de l'oxygène depuis les poumons jusqu'à chacune des cellules de notre organisme.

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Globules rouges. Les éléments marqués d'une flèche sont des plaquettes.

- Gray
définition en clair : unité d'irradiation (dans le cadre d'une radiothérapie) définition précise : de symbole Gy, le Gray est l'unité de dose absorbée (SI) par interaction d'un rayonnement ionisant avec la matière, équivalent à une énergie absorbée de 10000 ergs par gramme de matière irradiée. 1 Gy = 1 joule/kilogramme = 100 rads.

- Greffe
voir autogreffe et allogreffe de moelle osseuse.

- Greffon
tissu ou organe prélevé en vue d'une greffe. Dans le cadre de l'hématologie, le greffon est une petite partie de la moelle osseuse (prélevée au niveau des os du bassin) du donneur. Ce greffon se présente extérieurement un peu comme du sang, et la greffe en elle-même se fait par le biais d'une simple transfusion, les cellules de la moelle ainsi transfusée se dirigeant à l'intérieur des os, là où elle doit siéger normalement.

- Groupage HLA
quand une allogreffe est nécessaire, il faut trouver un donneur compatible. En effet, recevoir de la moelle osseuse n'est pas du tout comme recevoir du sang, où il suffit d'être du même groupe (A, B, AB, O) et du même Rhesus (+, -). Non, la greffe de moelle réclame une compatibilité beaucoup plus fine d'un groupe qu'on appelle HLA. Le groupage HLA est un reflet du patrimoine génétique d'un individu.

- Gümprecht (ombres de)
il s'agit là d'un terme de cytologie concernant un aspect particulier de certains lymphocytes dans les leucémies lymphoïdes chroniques. Chez certains patients, les cellules sont détruites par le frottis et se présentent sous la forme d'un noyau nu : les ombres de Gümprecht.

- Hairy cells
voir tricholeucocytes

- Hématies
c'est l'autre nom des globules rouges.

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Globules rouges. Les éléments marqués d'une flèche sont des plaquettes.

- Hématologie
branche de la médecine qui traite du sang, des organes hématopoïétiques (voir moelle osseuse) et de leurs affections. On tend actuellement à individualiser au sein de l'hématologie des sous-groupes tels qu'immuno-hématologie, hémostase et cancérologie hématologique.

- Hématologique
adjectif se rapportant au domaine de l'hématologie

- Hémochromatose
affection carcatérisée par une surcharge ferrique polyviscérale, primitive ou secondaire, associée à une fibrose. 1. Hémochromatose primitive : c'est unevariété familiale, à transmission autosomique récessive, liée à une perturbation héréditaire du métabolisme du fer, carcatérisée par une cirrhose, un diabète sucré, une mélanodermie et par des manifestations polyviscérales essentiellement endocriniennes et cardiaques. 2. Hémochromatose secondaire :variété liée à une surcharge de l'organisme en fer, soit d'origine endogène (cirrhose alcoolique, maladie du sang ou de la moelle osseuse), soit exogène (transfusions sanguines répétées).

- Hémoglobine
pigment contenu dans les globules rouges, qui donne au sang sa couleur rouge. C'est l'hémoglobine qui permet aux globules rouges de fixer et transporter l'oxygène, Concentration normale dans le sang : 12 à 16 g/dl chez la femme 13 à 17 g/dl chez l'homme.

- Hémoglobinurie paroxystique nocturne (=HPN)
aussi appelée Maladie de Marchiafava-Micheli, l'HPN est une variété d'anémie hémolytique corpusculaire acquise, résultant d'une maturation érythroblastique anormale. La conséquence est que les jeunes globules rouges qui sortent de la moelle osseuse juste après leur production, meurent très vite (hémolyse). L'HPN peut évoluer vers une insuffisance médullaire globale (cf aplasie) ou vers une leucémie aiguë. Bientôt un chapitre sur ce site, dédié à l'HPN.

- Hémorragie
issue de sang hors des vaisseaux. Ce phénomène est toujours pathologique sauf dans le cas des règles menstruelles. Hémorragie est un terme générique, mais selon sa localisation, on déterminera gingivorragies, rectorragies, métrorragies, ménorragies, purpura, melaena, hématome, hémopéritoine, hémomédiastin, hémopéricarde, hémothorax, hémoptysie, hématémèse, épistaxis, ecchymose...

- Hépatomégalie
augmentation du volume du foie (le foie est l'organe situé à droite, sous les dernières cotes).

- Hépatosplénomégalie
augmentation du volume du foie et de la rate (la rate est l'organe situé à gauche, sous les dernières cotes).

- HLA
voir groupage HLA.

- HPN
voir hémoglobinurie paroxystique nocturne.

- Hyperleucocytose
augmentation du nombre des globules blancs dans le sang, sans précision du type des globules blancs (lymphocytes ou polynucléaires).

- Hyperlymphocytose
augmentation du nombre des lymphocytes.

- Hyperplaquettose
augmentation du nombre des plaquettes.

- Hyperploïdie chromosomique
c'est d'abord un pléonasme, car le terme de x-ploïdie ne peut intéresser que des chromosomes. Une cellule humaine normale est dite diploïde car elle contient deux paires de chromosomes. Une hyperploïdie représente donc une cellule - anormale - comportant plus de deux paires de chromosomes (soit 46). Exemples : 47 chromosomes, 51 chromosomes, 83 chromosomes... Le terme de polyploïdie représente plus précisément une cellule comportant plus de 2 fois 23 chromosomes : - triploïdie : 3 paires de chromosomes - tétraploïdie : 4 paires de chromosomes, etc...

- Iatrogène
littéralement qui est provoqué par le médecin ou ses thérapeutiques. Ex : ulcère de l'estomac provoqué par l'Aspirine ou l'anti-inflammatoire prescrit pour une sciatique. Ex : diarrhée provoquée par la prescription d'un antibiotique pour une sinusite Ex : atteinte cardiaque par un médicament prescrit dans une chimiothérapie contre un lymphome, etc...

- ICT ou irradiation corporelle totale
irradiation corporelle totale (voir radiothérapie).

- Immunodéficience
synonyme d'immunodépression et d'immunosuppression, ce terme traduit l'incapacité pour un individu de produire des réponses immunitaires normales. L'immunosuppression peut être spontanée comme dans le cas des carences immunitaires, ou provoquée par l'irradiation ou l'administration d'immunosuppresseurs, qu'ils soient chimiques (chimiothérapie) ou biologiques (sérums anti-lymphocytaires). Il ya aussi bien sûr le cas de l'immunodéficience acquise, après infection par le virus HIV (SIDA).

- Immunoglobulines
voir anticorps et plasmocytes.

- Interféron
famille de glycoprotéines de faible poids moléculaire, produites par une grande variétés de cellules de l'organisme et dotées de propriétés antivirales. La première propriété fut le phénomène d'interférence virale, c'est à dire la propriété acquise par un organisme infecté par un virus de synthétiser très rapidement une substance spécifique d'espèce (elle ne protège pas les autres espèces animales), mais non spécifique du virus (elle exerce protection contre de nombreux autres virus). Cet interféron induit par un virus fut nommé Interféron Type I, quand on découvrit qu'un autre interféron (Type II), était produit par des lymphocytes sensibilisés en présence de l'antigène correspondant. Cette première classification est aujourd'hui compliquée du fait qu'on connait un grand nombre d'interférons. Groupe I : Interférons alpha et bêta. Le groupe II, produit par des lymphocytes stimulés par un antigène ou un mitogène, a reçu le nom d'Interféron gamma, qui jouirait d'une activité anti-tumorale.

- Ischémie
Diminution ou arrêt de la circulation artérielle dans un territoire localisé. Cependant, par extension (mais c'est un abus de langage), on désigne aussi souvent par ischémie le manque d'apport en oxygène à un organe.

- Leucémie
terme générique regroupant les maladies caractérisées par la présence en excès dans la moelle osseuse et parfois dans le sang, de globules blancs ou de leurs précurseurs.

- Leucémies aiguës
variété de leucémie caractérisée par la prolifération de cellules hématopoïétiques immatures ou blastes. responsable d'une insuffisance médullaire profonde (situation assez proche d'une aplasie). On distingue les leucémies aiguës lymphoblastiques et les leucémies aiguës myéloblastiques.

- Leucémie lymphoïde chronique
syndrome lymphoprolifératif chronique atteignant les sujets âgés et caractérisé par la prolifération de petits lymphocytes d'aspect mature ayant dans la grande majorité des cas les carctères des lymphocytes B.

- Leucémie myéloïde chronique
syndrome myéloprolifératif chronique affectant la lignée granuleuse et caractérisé par l'importance de l'hyperleucocytose avec myélémie et de la splénomégalie.

- Leucocytes
c'est l'autre nom des globules blancs.

- Leucocytes chevelus
voir tricholeucocytes.

- Leucopénie
baisse du nombre des globules blancs circulant dans le sang en dessous de la valeur normale arbitraire de 4000 éléments par mm3, sans spécification du type de globules blancs. Voir aussi NFS (Numération Formule Sanguine).

- Lignées
Ce sont les familles des différentes cellules du sang et de la moelle.

- Liquide céphalo-rachidien
c'est le liquide qui, à l'intérieur de l'enveloppe méningée, entoure la moelle épinière. Il fait partie du système nerveux.

- Lymphocytes
ils font partie des globules blancs (leucocytes) et servent à nous défendre contre les infections virales et les cancers ; certains lymphocytes (les lymphocytes B) produisent des anticorps. Avoir trop de lymphocytes, c'est l'hyperlymphocytose. En manquer, c'est la lymphopénie. Concentration normale dans le sang : 1.500 à 4.500/mm3.

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Un lymphocyte au milieu de globules rouges.

- Lymphomagénèse
définition réclamée par le formulaire. Mot non trouvé dans le dictionnaire, mais étymologiquement, il signifie Formation, construction, génèse du lymphome. En clair, c'est l'ensemble des processus qui aboutissent au déclenchement d'un lymphome.

- Lymphome
terme générique désignant les proliférations malignes des lignées lymphocytaires et/ou histiocytaires. Parmi les lymphomes, on distingue d'une part la maladie de Hodgkin, et d'autre part les lymphomes non hodgkiniens (autrefois appelés lymphosarcome et réticulosarcomes).

- Lymphomes de MALT
lymphomes à petites cellules développés aux dépens des tissus lymphoïdes des annexes muqueuses. La localisation gastrique est fréquente et un lien avec le développement d'Helicobacter pylori a été récemment montré. Le lymphome gastrique du MALT (tissu lymphoïde associé aux muqueuses) est un lymphome B de pathogénie et d'évolution très singulière. II évolue très progressivement et reste longtemps localisé à l'estomac. Le développement du lymphome est directement lié à l'infection par H pylori. La bactérie stimule une réaction immunitaire par l'intermédiaire des lymphocytes T qui provoquent la prolifération des lymphocytes B. Pour une raison encore mal comprise, la réaction immunitaire ne permet généralement pas d'éliminer la bactérie. La stimulation antigénique persiste et sélectionne des clones de lymphocytes B antigène dépendant (1). II s'ensuit une infiltration chronique du chorion de la muqueuse gastrique par les lymphocytes. La persistance de la prolifération lymphocytaire clonale pendant plusieurs années favorise l'apparition de mutations génomiques dont la plus fréquente concerne deux gènes proapoptotiques API 2 et MLT (2, 3, 4). Ces mutations accélèrent la prolifération qui évolue vers la monoclonalité et le lymphome, bien qu'elle reste dépendante de la stimulation des lymphocytes T par l'intermédiaire du facteur CD40 (5, 6). Cette dépendance explique la localisation du lymphome à l'estomac et sa régression après éradication. Le lymphome du MALT est donc secondaire à une stimulation excessive et prolongée des lymphocytes B en réponse à l'infection à H. pylori. Les facteurs qui favorisent cette stimulation ne sont pas connus. La virulence de la bactérie ne semble pas en cause (7), pas plus qu'une co-infection virale (8). Une susceptibilité génétiquement programmée de l'hôte paraît plus probable mais sa nature reste encore à préciser. D. Lamarque CHU Henri Mondor - Creteil publié sur le site Bibliothèque Médicale A.F.Lemanissier.

- Lymphopénie
c'est le terme employé quand on n'a pas assez de lymphocytes dans le sang.

- Kahler (maladie de)
voir myélome multiple.
C'est une dysprotéinémie maligne caractérisée par l'association de douleurs osseuses essentiellement thoraciques ou rachidiennes (lyse osseuse), d'une anémie, d'une hyperprotidémie avec souvent protéinurie de Bence-Jones. Le myélome est dû à la prolifération anarchique de cellules plasmocytaires anormales au sein de la moelle osseuse.
Voir chapitre consacré au myélome.

- Macrocytose
augmentation du volume globulaire moyen (VGM).

- Macrophages
cellules dérivées des monocytes et dotées du pouvoir de phagocytose et jouant un rôle important dans l'immunité.

- Marqueurs (lymphocytaires)
ex : CD33. propriété d'une sous-population de lymphocytes permettant de déterminer de façon directe l'appartenance d'un lymphocyte donné à cette sous-population.

- Mégacaryocytes
ces grandes cellules sont situées dans la moelle osseuse, et produisent les plaquettes qui, elles, vont passer dans le sang.

- Méninges
les méninges sont, juste après l'os (la boîte crânienne ou la colonne vertébrale), l'enveloppe protectrice du système nerveux central (lui-même formé par le cerveau et la moelle épinière). Les méninges sont formées de trois couches : la dure-mère (épaisse et solide), l'arachnoïde et la pie-mère (la plus fine, celle qui recouvre étroitement le cerveau ou la moelle épinière).

- Méningée (atteinte)
atteinte méningée d'emblée : on utilise ce terme pour indiquer que, lors du diagnostic de la maladie leucémique, il existait déjà une atteinte des méninges, ce qui peut également se voir lors des rechutes de la maladie. On en fait le diagnostic par la ponction lombaire.

- Mésenchyme
tissu embryonnaire fait de cellules plus ou moins étoilées, pseudo-anastomosées les unes aux autres, formé soit par du mésoblaste, soit par des éléments provenant de la crête neurale (ectomésenchyme), et pouvant se différencierentissus conjonctif, cartilagineux, osseux, endothélial,musculaire,etc...

- Mésenchymome _néoplasie(prolifération)dutissuconjonctif.Letermes'applique plus spécialement aux tumeurs à proliférations multiples, bénignes (angioléiomyofibrome par exemple) ou malignes (lipochondromyxosarcome par exemple).

- Métamyélocyte
dernière cellule de la lignée granulocytaire médullaire, de morphologie intermédiaire entre celles du myélocyte et du polynucléaire. Voir aussi le schema des lignées ces cellules de la moelle et du sang.
Informations complémentaires

- Microcytose
diminution du volume globulaire moyen (VGM).

- Moelle épinière
située à l'intérieur de la colonne vertébrale - qui la protège - la moelle épinière est le prolongement du cerveau. Elle est formée de nerfs, et n'a donc rien à voir avec la moelle osseuse qui elle, fabrique les différentes cellules du sang.

- Moelle osseuse
les globules et les plaquettes sont fabriqués par les cellules de la moelle osseuse. Cette moelle se trouve à l'intérieur de tous nos os, mais surtout dans les os plats (le bassin, le sternum, les os du crâne, les côtes, etc...) La moelle osseuse n'a rien à voir avec la moelle épinière, qui est formée exclusivement de nerfs et qui se situe dans une sorte d'étui formé par les vertèbres de la colonne vertébrale.

- Monoclonaux (anticorps)
ou MNI, aussi appelée maladie du baiser, à cause de sa transmission possible par la salive et de sa relative fréquence chez les adolecents. Maladie due au virus d'Epstein-Barr, caractérisée par l'association d'une angine, d'une poly-adénopathie (= plusieurs ganglions augmentés de volume) et d'un syndrome mononucléosique (sur la prise de sang, il y a beaucoup de cellules du type mononucléé). La MNI se guérit spontanément, mais il subsiste une fatigabilité assez longtemps (au moins plusieurs semaines, parfois plusieurs mois) après la disparition des signes (angine, etc...).

- Mucite
inflammation des muqueuses de la bouche et de l'intestin. Elle est la conséquence de la chimiothérapie, et nécessite une hygiène buccale rigoureuse.

- Myéloblaste
première cellule identifiable de la lignée granulocytaire, de grande taille (25 µm). Voir aussi le schema des lignées ces cellules de la moelle et du sang. Dans les leucémies aiguës myéloblastiques, les myéloblastes peuvent contenir des corps d'Auer.
Informations complémentaires

- Myélocyte
cellule de la lignée granulocytaire, de taille moyenne (12 à 18 µm), dont le cytoplasme contient des granulations neutrophiles, éosinophiles ou basophiles, et qui donne naissance aux polynucléaires, après passage par le stade de métamyélocyte. Comme ce dernier, il ne se divise plus et constitue avec lui le secteur médullaire de maturation.

Informations complémentaires

- Myélodysplasie
ou syndromes myélodysplasiques : ensemble d'anomalies touchant au sein de la moelle osseuse, les lignées myéloïdes. Autrefois appelées anémies réfractaires, on appelle aujourd'hui ces anomalies volontiers états préleucémiques en raison de leur évolution possible vers une leucémie aiguë myéloblastique.

- Myélogramme
analyse de la moelle osseuse, après prélèvement de la moelle située dans le sternum, ou alors au-dessus d'une fesse (dans le haut de l'os du bassin). Il est assez peu agréable, c'est la raison pour laquelle une anesthésie locale est réalisée, soit avec une pommade blanche appliquée 30 à 45 minutes avant la ponction, soit avec un petit spray très froid qui va anesthésier la peau juste avant la ponction, soit avec une petite piqûre quelques minutes avant la ponction au niveau du bassin.

- Myéloïde
qui se rapporte à la lignée myéloïde, par opposition à la lignée lymphoïde.

- Myélome multiple
= maladie de Kahler. C'est une dysprotéinémie maligne caractérisée par l'association de douleurs osseuses essentiellement thoraciques ou rachidiennes (lyse osseuse), d'une anémie, d'une hyperprotidémie avec souvent protéinurie de Bence-Jones. Le myélome est dû à la prolifération anarchique de cellules plasmocytaires anormales au sein de la moelle osseuse.

- Neuroblastome
= sympathome. Tumeur maligne formée de cellules sympathiques embryonnaires, se développant à partir d'un ganglion sympathique et plus particulièrement de la médullo-surrénale. On l'observe uniquement chez le nourrisson et l'enfant. Leur tendance à métastaser, à la fois par la lymphe et par le sang, est considérable.

- NK ou Natural Killers
voir cellules NK.

- Numération formule sanguine
ou NFS ; cet examen de laboratoire extrêmement courant est réalisé sur une prise de sang et permet de connaître le nombre et le type (polynucléaires, lympocytes, monocytes) des globules blancs, des globules rouges et des plaquettes.

- Neutropénie
manquer de globules blancs polynucléaires neutrophiles (ceux qui nous défendent contre les infections).

- Ostéonécrose
nécrose du tissu osseux, primitive ou secondaire, d'origine infectieuse (ostéonécrose septique) ou non (ostéonécrose aseptique, comme par exemple l'ostéoradionécrose, due aux radiations ionisantes, en règle générale post-radiothérapique).

- Pancytopénie
diminution de tous les éléments cellulaires circulants du sang (globules blancs, globules rouges, plaquettes), d'origine périphérique (hypersplénisme) ou centrale (insuffisance médullaire).

- Pétéchies
voir purpura.

- Phagocytose
terme rattaché à endocytose. La phagocytose consiste en la capture et l'ingestion par une cellule, de particules solides inertes ou vivantes entourant cette cellule. Parmi les cellules capables de phagocytose, on trouve principalement les polynucléaires neutrophiles et les macrophages.

- Philadelphie (chromosome)
voir Chromosome Philadelphie.

- Physiologie
science qui étudie le fonctionnement normal des êtres vivants (physiologie animale ou physiologie végétale). Cette étude peut concerner l'ensemble de l'organisme (physiologie générale), un organe en particulier (physiologies rénale, pulmonaire, etc...), une cellule ou un tissu (physiologie cellulaire, histophysiologie). Par extension, on emploie souvent l'adjectif physiologiquepour exprimer la normalité. Dans le cas où l'on étudie le fonctionnement de l'organisme ou des organes malades, on emploie le mot physiopathologie.

- Plaquettes
aussi appelées thrombocytes, ces petites cellules circulent dans le sang, et leur premier rôle est d'arrêter un saignement. Par exemple, lorsque l'on se coupe, ce sont ces plaquettes qui évitent que le saignement ne dure trop longtemps. Le fait de manquer de plaquettes s'appelle thrombopénie. En avoir trop s'appelle hyperplaquettose ou thrombocytose. Voir aussi thrombocytémie, Concentration normale dans le sang : 150.000 à 400.000/mm3.

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Globules rouges. Les éléments marqués d'une flèche sont des plaquettes.

- Plasmocyte
c'est un lymphocyte B (cellule de la lignée lymphoïde) spécialisé dans la production des immunoglobulines (=anticorps).

- Plasmocytose
proportion de plasmocytes dans le sang ou la moelle osseuse. Normalement, la plasmocytose sanguine est nulle et la plasmocytose médullaire inférieure à 5% des cellules de la moelle. Par extension, plasmocytose peut définir la présence d'un excès de plasmocytes.

- Polycythémie
augmentation du nombre de globules rouges sur la numération globulaire.

- Polycythemia vera
autre nom de la Maladie de Vaquez.

- Polyglobulie
augmentation de la masse totale des globules rouges (à ne pas confondre avec la polycythémie). On distingue les polyglobulies secondaires (séjour en haute altitude, insuffisance respiratoire chronique, malformations cardiaques, etc...) et la polyglobulie primitive ou Maladie de Vaquez, qui fait partie des maladies myéloprolifératives.

- Polynucléaires
on en distingue trois types : les neutrophiles, les éosinophiles et les basophiles. En général (mais c'est un abus de langage), on sous-entend par polynucléaires les neutrophiles. Ils font partie des globules blancs (leucocytes) et servent à nous défendre contre les infections bactériennes. Avoir trop de polynucléaires, c'est la polynucléose. En manquer, c'est neutropénie. Voir aussi NFS (Numération Formule Sanguine).
Concentrations normales dans le sang :

  • Polynucléaires neutrophiles : 2.000 à 7.500/mm3
  • Polynucléaires éosinophiles : 100 à 400/mm3
  • Polynucléaires basophiles : 0 à 150/mm3.
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    Deux polynucléaires au milieu de globules rouges

- Polynucléose
au sens littéral du terme, c'est une augmentation du nombre des globules blancs polynucléaires. En réalité, dans le langage courant, on utilise le terme polynucléose pour désigner une augmentation du nombre des polynucléaires neutrophiles.

- Monocytes
Ce sont des globules blanc. Concentration normale dans le sang : 200 à 800/mm3.

- Ponction lombaire
La ponction lombaire (qu'on appelle souvent PLest un geste que beaucoup de gens croient connaître et - surtout - redoutent, car le pensent très douloureux. Ce n'est pas vrai. Les médecins qui les réalisent ont une grande expérience de ce geste court qu'ils réalisent quotidiennement, sous anesthésie locale. Il ne faut donc pas avoir vis à vis de la ponction lombaire une appréhension démesurée.

- Portacath
en français, on appelle ça une chambre implantable. C'est un dispositif qui est implanté sous la peau, et utilisé pour délivrer des médicaments à la circulation sanguine ou faire des prises de sang. Le portacath est formé d'une petite chambre métallique dont le toit est une membrane de caoutchouc ; c'est cette membrane qui est placée juste sous la peau, et qui permet l'introduction d'une aiguille à l'intérieur de la chambre. Branché sur la chambre, on trouve un petit tuyau de longueur variable, flottant dans la circulation sanguine d'une grosse veine (sous-clavière ou veine cave supérieure en général). L'intérêt d'une telle chambre implantable est d'une part celui du cathéter (apport de quantité suffisante de produits assez toxiques comme dans les chimiothérapies, question de calibre) et d'autre part celui de permettre des soins ambulatoires ; en effet, l'ensemble du dispositif est placé sous la peau, cette dernière jouant bien sûr son rôle protecteur habituel vis-à-vis des infections, le patient pouvant avoir une activité physique tout à fait normale par oppsotion bien sûr au cathéter.

- Prolymphocytaire
qui se rapporte à la lignée des lymphocytes, et plus précisément aux précurseurs des lymphocytes (prolymphocytes).

- Protéine C Réactive
voir CRP.

- Protocole thérapeutique
c'est le nom que l'on donne à l'ensemble du traitement (chimiothérapie, radiothérapie, autogreffe ou allogreffe de moelle osseuse, ponctions lombaires, etc...) qui a été choisi pour combattre la maladie.

- Purpura
petites tâches rougeatres apparaissant quand les plaquettes sont en nombre insuffisant (cf thrombopénie), ou de mauvaise qualité. Ces petites tâches sont appelées pétéchies et siègent le plus souvent sur les jambes. Parfois, le purpura se présente sous la forme de bleus (ecchymoses).

- Purpura thrombopénique idiopathique (PTI)
aussi appelé Maladie de Werlhof, il correspond à un purpura thrombopénique isolé, de cause inconnue. Les plaquettes ont une durée de vie diminuée, et le myélogramme montre des mégacaryocytes en nombre normal ou augmenté.

- Radiothérapie
elle consiste à envoyer des rayons sur le corps pendant un temps donné, selon les modalités définies en fonction de chaque patient. Elle s'effectue grâce à une source de rayonnement à distance émise par un appareil appelé saturne. On parle également d'irradiation corporelle totale (ICT) = total body irradiation en anglais (TBI).

- Rechute
reprise évolutive d'une maladie qui était apparemment en voie de guérison. Dans le cas particulier des maladies du sang, après un premier traitement, on observe une guérison apparente : c'est la rémission. Il peut s'écouler plusieurs années avant de parler de guérison, et durant ce laps de temps, un ou plusieurs épisodes de rechute peuvent survenir.

- Réfractaires (anémies)
la rémission correspond à la disparition complète de toutes les anomalies liées à la maladie (lors de l'examen par le médecin, les résultats sur les prises de sang et sur les examens de la moelle osseuse). La rémission est l'objectif de la première séquence de chimiothérapie (cure d'induction),
Voir anémies réfractaires.

- Réticulocytes
les globules rouges sont formés à partir de cellules de la moelle osseuse, au terme de plusieurs étapes de maturation et de différenciation. Le réticulocyte est le dernier stade avant le globule rouge ; contrairement à ce dernier, il subsiste encore en son sein des vestiges du noyau, expulsé au stade précédent. Le nombre des réticulocytes peut être intéressant à mesurer, pour déterminer - dans le cadre d'une anémie - si la moelle travaille dur pour reconstituer les globules rouges, ou pas.

- Sang bleu
le sang artériel est normalement d'une belle couleur rouge (c'est la couleur de l'hémoglobine quand elle est saturée en oxygène) et le sang veineux est plutôt mauve assez foncé voir bleu (c'est la couleur de l'hémoglobine quand elle a déposé son oxygène dans les tissus). Le sang artériel arrive dans le coeur après être allé se saturer en oxygène dans les poumons, est expulsé par le coeur dans la circulation générale par l'énorme artère aorte ; puis, une fois l'oxygène contenu dans ce sang artériel utilisé par les tissus de notre organisme, le sang (devenu bleu) revient au coeur par le circuit veineux pour être envoyé dans les poumons se ré-oxygéner avant de refaire la boucle (poumons => coeur gauche => système artériel => celulles de l'organisme => système veineux => coeur droit => poumons => coeur gauche, etc...).

- Scorbut
ensemble des troubles, essentiellement stomatologiques et hématologiques, liés à une carence en vitamine C, due à un régime alimentaire dépourvu de végétaux frais. La forme infantile est connue sous le nom de maladie de Barlow.
Informations complémentaires

- Septicémie
c'est la présence d'un ou plusieurs germes dans le sang (qui, en temps normal, est parfaitement aseptique), s'accompagnant de manifestations générales graves (hypotension, troubles de la conscience...) Ce sont ces manifestations qui différencient la septicémie de la bactériémie qui, elle, est une simple présence de germes dans le sang, sans manifestation générale.

- Sézary (cellules de)
cellule mononucléée anormale, reconnaissable à son noyau monstrueux à contour cérébriforme, observée dans le sang de patient atteint de syndrome de Sézary. On sait aujourd'hui qu'il s'agit de lymphocytes T hypertétraploïdes, intégrant cette maladie dans le cadre des lymphomes à localisation cutanée.

- Sézary (syndrome de)
ou encore réticulose de Sézary. c'est une hématodernmie proche du mycosis fungoïde, caractérisée cliniquement par une érythrodermie intense et prurigineuse, histologiquement par un infiltrat dermique dense monomorphe où l'on retrouve les cellules de Sézary. Ces cellules sont également présentes dans le sang circulant, la maladie prenant parfois une allure leucémique.

- Splénomégalie
augmentation du volume de la rate. La rate est l'organe situé à gauche, sous les dernières cotes.

- STI-571
C'est le premier médicament anti-cancéreux de sa catégorie : il fait partie des anti-tyrosine-kinases. Il est utilisé spécifiquement dans la traitement de certaines leucémies myéloïdes chroniques (LMC). Ce médicament empêche l'action d'une enzyme (la tyrosine-kinase), enzyme qui contrôle le développement et la mort des cellules cancéreuses de la LMC qui sont Chromosome Philadelphie positives (95% des LMC).
Informations complémentaires

- Symptôme
manifestation en rapport avec un état pathologique. Le symptôme est perçu par le malade, et s'oppose en principe aux signes cliniques (= manifestations objectives découvertes par le médecin).

- Syndrome myélodysplasique
voir myélodysplasie.

- TBI
Total body irradiation (voir radiothérapie).

- T.C.M.H.
teneur corpusculaire moyenne en hémoglobine.

- Thalassémie
anomalie héréditaire de la synthèse de l'hémoglobine, fréquente sur le pourtour méditerranéen. Les conséquences (anémie par hémolyse) de cette maladie sont très variables selon le type (thalassémie mineure ou hétérozygote / thalassémie majeure ou homozygote).

- Thrombectomie fémorale
éthymologiquement : thrombus = caillot, ectomie = ablation, fémorale = de la cuisse. c'est un terme désignant donc l'ablation d'un caillot de sang situé dans une grosse veine ou une grosse artère de la cuisse. La thrombectomie peut être - chirurgicale : un chirurgien ouvre la cuisse - ou médicale : on passe directement par la partie du gros vaisseau d'amont ou d'aval du caillot, sans réellement inciser la cuisse.

- Thrombocytes
voir plaquettes.

- Thrombocytémie essentielle
= thrombocytémie primitive. C'est une affection caractérisée par une production excessive de plaquettes. Il s'agit d'une maladie clonale acquise entrant dans le cadre des syndromes méloprolifératifs.

- Thrombopénie
diminution du nombre des plaquettes. Si elle est importante, la thrombopénie peut entraîner des saignements, voire des hémorragies très graves. Pour éviter ces complications, il peut être nécessaire de faire une transfusion de plaquettes en cas de thrombopénie.

- Transfusion
la transfusion est une perfusion de sang ou plus exactement de produits dérivés du sang. Par exemple, en cas d'anémie mal tolérée, on transfusera des concentrés de globules rouges. Ou encore en cas de thrombopénie, on transfusera des concentrés de plaquettes.

- Translocation chromosomique
notre code génétique est hébergé par l'ADN de nos cellules. Cet ADN est divisé en 23 paires de chromosomes. Ces chromosomes sont donc formés par la succession de plusieurs milliers de morceuax d'ADN : les gènes. La translocation chromosomique est une anomalie : c'est l'interversion d'un morceau d'ADN entre deux chromosomes. Cela peut très bien n'avoir aucune conséquence si par exemple le morceau interverti correspond exactement à un gène. Les conséquences peuvent à l'inverse être catastrophiques si le morceau interverti intéresse un fragment seulement de gène. Des translocations chromosomiques sont retrouvées dans un certain nombre de maladies du sang.

- Tricholeucocyte
aussi appelés leucocyte chevelu (hairy cell, en anglais) à cause de son aspect, c'est une cellule de taille variable (15 à 25 µm), à noyau arrondi, de cytoplasme légèrement basophile sans granulations, limites irrégulières en rapport avec l'existence de dendrites et de voiles. La nature exacte de cette cellule n'est pas encore établie de façon certaine, certains de ses caractères étant de type lymphocytaire, d'autre monocytaire.

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Un tricholeucocyte en microscopie électronique, grossi 9200 fois

- Uricémie
taux de l'acide urique dans le sang. Valeurs normales approximatives : - 50 mg/l [± 10] chez l'homme (soit 300 µmol/l) - 40 mg/l [± 10] chez la femme (soit 240 µmol/l) Quand ces seuils sont bien dépassés, il y a risque de crise de goutte. En hématologie, ce risque existe au cours et au décours des chimiothérapies qui, en détruisant un grand nombre de cellules, conduit à une hyperuricémie. C'est une des nombreuses raisons pour lesquelles une excellente hydratation (par la bouche ou par les veines) est obligatoire au cours des chimiothérapies.

- Vaquez (maladie de)
c'est une maladie chronique caractérisée par la prolifération de certaines cellules de la moelle osseuse, entraînant l'augmentation permanente du nombre des globules rouges.

- V.G.M. Volume Globulaire Moyen
le V.G.M. est le volume d'un globule rouge, en moyenne. Il se calcule en faisant le rapport de l'hématocrite (Ht) sur le nombre de globules rouges par mm3. Normalement, il est compris entre 85 et 95 µm3 (1µm3 = 1 micromètre cube). Il est utile pour orienter le diagnostic en cas d'anémie, et donc pour otienter les autres examens complémentaires à réaliser. Très schématiquement, le VGM peut être augmenté (on parle de macrocytose) quand la moelle ne marche pas assez bien, mais aussi chez les personnes qui consomment de l'alcool en bonne quantité. Le VGM peut être diminué (microcytose), par exemple dans les anémies dont la cause est un saignement (comme dans les ulcères de l'estomac) ou une carence en fer (carence martiale). Valeur normale : 85 à 95 µ3.

- V.S Vitesse de Sédimentation
c'est la distance parcourue, en une heure par des globules rouges qui sédimentent sous l'action de la gravité. C'est un examen sensible, mais peu spécifique. La VS est considérée comme anormale à partir de 30 mm/h. Elle varie entre autres avec l'âge et le sexe.
Les causes principales d'augmentation de la VS sont :

  • l'inflammation, du fait de l'augmentation des protéines qui en sont les marqueurs (fibrine, haptoglobine, CRP, etc...). La VS s'élève à partir de la 30ème heure de l'inflammation, et peut rester à un niveau anormal plusieurs mois après sa disparition. Les inflammations rhumatismales, les infections bactériennes, virales, parasitaires, les cancers, les nécroses (tissulaires post-chirurgicales ou post-radiothérapique ou les escarres), les infarctus myocardiques, les phlébites ou embolies pulmonaires, etc..., en sont les principales origines.
  • gammapathies monoclonales, et plus généralement toute pathologie lympho-plasmocytaire avec production d'immunoglobulines (gammapathies bénignes ou malignes (myélomes), Waldenstrom, etc...)
  • grossesse ; la VS peut atteindre 40 voire 50 mm/h au 4ème mois, du fait de l'élévation du fibrinogène. Elle se normalise dans les premiers mois après l'accouchement.
  • anémie (d'autant plus que l'hématocrite est basse) - les gros excès de cholestérol.
    Informations complémentaires

- Willebrand (maladie de)
anomalie constitutionnelle de l'hémostase à transmission autosomique dominante, associant un allongement du temps de saignement, une diminution de l'adhésivité plaquettaire et un déficit en facteur VIII. En clair, la Maladie de Willebrand est une maladie génétique bénigne très répandue dans la population, mais rarement connue. Elle se caractérise par des temps d'arrêt du saignement (en cas de plaie) plus longs que chez les personnes non atteintes. Bientôt un chapitre dédié à la Maladie de Willebrand sur notre site.

- Wegener (maladie de)
encore appelée granulomatose de Wegener. C'est une forme d'angéite nécrosante caractérisée par une atteinte des voies aériennes supérieures, des poumons et souvent des reins, sensible aux corticoïdes et/ou au cyclophosphamide (Endoxan™).

divers hematologie Posté le Vendredi 13 Février 2009 à 15h07

Tres interessant lexique divers hematoImage

 

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les AVK

http://www.avkcontrol.com/

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Hyperkaliemie cat :

'hyperkaliémie, l'injection de gluconate de calcium est indiquée, associé ou non à un transfert intracellulaire à l'aide de glucosé-insuline

 

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 http://www.leucemie-espoir.org/article55.html#forum34371



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EXAMENS DE LABO Posté le Jeudi 19 Février 2009 à 01h01

C'EST A TOI , CHOISIS :

Image

 

 

DIVERS RECHERCHES LABO demandées ds le service :

antigenemie cmv : tube vert clair timone raoult 86998

troponine : http://search.conduit.com/Results.aspx?q=dosage+de+la+troponine+chez+le+foudroy%C3%A9&ctid=CT2542115&octid=CT2542115&SearchSource=1

anticorps anti f4p plaquettes : tube bleu hemato conception

typage lymphocytaire : tube violet hemato conception

ferritine : tube jaune 5ml bio conception

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oordi boulot:

  

INTRANET INDEX DES ANALYSES

  

serologie cmv : tube sec jaune raoult

Taux seriques genta Vert foncé

Vancocinemie : Jaune 

 

 

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Acidocetose chez l'adulte :

mercredi 22 novembre 2006, par Dr Aurélie DABRETEAU, Dr Guillaume DER SAHAKIAN, Dr Jean-Christophe ALLO


MESSAGES IMPORTANTS

- La glycémie capillaire dès l'accueil de tout patient diabétique et la recherche d'une cétonurie devant les différents signes cliniques évoquant une acidocétose doivent être systématiques
- Le pronostic vital est engagé (collapsus, oedème cérébral, SDRA)
- Complication du diabète de type 1 et rarement de type 2
- L'acidocétose s'installe le plus souvent en 2-3 j après une phase de cétose sans acidose
- Les perturbations du métabolisme glucidique (hyperglycémie) lipidique (production de corps cétoniques) et électrolytiques (déshydratation, hypokaliémie) sont la conséquence de la baisse de l'insuline efficace et de l'élévation des hormones de contre régulation
- Ne pas arrêter l'insulinothérapie IV dès la normalisation de la glycémie alors que la cétonurie est toujours présente
- La recherche d'un facteur déclenchant (infection en premier lieu) doit être systématique
- L'odeur cétonique de l'haleine est caractéristique

 

1 - APPEL TELEPHONIQUE OU COURRIER ELECTRONIQUE :

- Réponse par le sénior.
- Conseiller d'appeler le 15, en cas de de signes de gravite
- Orientation vers le SAU le plus proche pour confirmation diagnostique et prise en charge thérapeutique

 

2 - TRI I.A.O.

L'évocation du diagnostic peut se faire dès l'IAO sur les signes cliniques. Penser à l'HGT et à la BU) dès l'évocation du diagnostic. Installation immédiate en box ou au déchoc, déshabiller le patient.

 

- Niveau 1 : Signes de choc (TAS < 90, pouls > 120, marbrures,..), signes neurologiques, Ssignes respiratoires, …
- Niveau 2 : Tous les autres en prévenant le médecin Sénior de l'évocation de ce diagnostic

 

3 - BOX DE CONSULTATION

- Niveau 1 : prise en charge au box de déchocage
- Niveau 2 : prise en charge en box

 

 
Patient Niveau 1 et Niveau 2

- Voie d'abord veineuse :
  • NaCl 0,9% 1 litre débit libre si retentissement hémodynamique (voir ttt)

Bilan

- NFS, plaquettes, iono sang, urée créatinine, glycémie, TP, TCK, bilan hépatique, ECG, RP, BU

- Gaz du sang, lactates si signes de choc

- Selon contexte : troponine, hémocultures, ECBU, bilan hépatique, PL, imagerie, …
Insulinothérapie

- Préparation SE insuline ordinaire (cf ttt)
Surveillance

- Patient scopé, monitorage continue du poul, TA, FR, SaO2, conscience, diurèse (sondage urinaire seulement si globe urinaire, trouble majeur de la conscience, choc et/ou absence de diurèse)

- Ionogramme sanguin toutes les 3-4 h en fonction de la kaliémie
Diagnostic d'acidocétose

- Glycémie veineuse >2,5 g/l (13,8 mmol/l)

- PH artériel <7,30 (acidose métabolique à trou anionique augmenté)

- Bicarbonates plasmatiques >15 mmol/l (peuvent être normaux si vomissements, tt diurétiques ou ingestion d'alcalins)

- Corps cétoniques positifs à la BU, certains kits de bandelettes permettent la mesure capillaire de la cétonémie (dosage du Béta-hydroxy-butyrate)
Formules utiles

- Glycémie en mmol = glycémie en g x 5,5

- Trou anionique = (Na+ + K+) - (Cl- + HCO3-) [N= 12 ± 4]

- Na+ corrigé = Na+ mesuré + 0,3 x glycémie (mmol/l)

- Osmolarité (mmol/l) = Na+ x 2 + urée + glycémie, normalité entre 290 et 300
 
Une acidose diabétique doit être évoquée devant :

- Syndrome polyuro/polydipsique, amaigrissement

- Signes de deshydratation intra et extracellulaire

- Syndrome confusionnel, troubles de la conscience

- Douleurs abdominales (abdomen pseudo-chirurgical, vomissements)

- Polypnée, dyspnée de Kussmaul
Recherche systématique d'un facteur déclenchant :

- Infections (quelle que soit la porte d'entrée, apyrexie possible), pancréatite, grossesse, syndrome coronarien, médicaments (NL, corticoïdes, sympaticomimétiques), alcool

- Diabète de novo, arrêt de l'insulinothérapie chez le diabétique traité
Diagnostics différentiels

- Cétose éthylique : alcooliques chroniques ayant cessé de s'alimenter avec maintien de l'apport d'alcool (glycémie Nle voire basse)

- Coma hyperosmolaire (absence d'acidocétose)

- Acidose métabolique en rapport avec une néphropathie (diabétique)

- Troubles de conscience associés à une dérégulation du diabète secondaire à une méningite, un sepsis, un AVC, …
Avis réanimateur

- Dès la mise en évidence de signes de gravité (ventilatoire, circulatoire, neurologique)

- Et/ou si critères de gravité biologique (pH<7, bicarbonates<10)

4 - USR

- Niveau 1 ou Niveau 2 s'aggravant en attente de place en réanimation ou d'avis réa et les autres patients pour la surveillance des glycémies horaires et de la SE d'insuline.

 

5 - UO

- Dès le relais insuline IV/sous cutané effectué.

 

6 - TRAITEMENT

Traitement symptomatique

 

- Traitement d'une défaillance ventilatoire

 

- Traitement d'une défaillance hémodynamique

 

- Oxygénothérapie, protection des voies aériennes par intubation systématique si score de Glasgow < 8

 

- Antibiothérapie adaptée au site présumé du foyer infectieux

 

- Le traitement débuté aux urgences sera poursuivi en réanimation si collapsus, troubles de conscience, troubles du rythme, pH<7, bicarbonates<10

 

Traitement spécifique

 

Hydratation :  

 

- NaCl 0,9% 1 l en 1 h (si choc hypovolémique, NaCl 0,9% en débit libre jusqu'à correction du choc, si choc cardiogénique remplissage à adapter au monitorage hémodynamique).

 

- On estime ensuite le déficit hydrique à 100 ml/kg de poids corporel auquel il faut ajouter les apports de base de 40 ml/kg/24h. La moitié du déficit est à perfuser sur les 8 premières heures et la deuxième moitié sur les 16 h suivantes. En pratique cela représente une quantité d'environ 1 l toutes les 2 h pendant 6 h. Le choix du soluté de perfusion dépend de la baisse de la glycémie. Dès que la glycémie est inférieure à 2,5 g/l (13-14 mmo/l) le NaCl 0,9% est remplacé par du G5% avec 4 g de NaCl par litre.

 

 Insulinothérapie :  

 

- Insuline ordinaire par voie IVCSE à la posologie de 0,1 U/kg/h (soit 5 à 10 U/h) jusqu'à la disparition de la cétose urinaire. Pas de dose de charge.

 

- Après 2 h de traitement la posologie peut-être doublée si la glycémie et le pH ne varient pas.

 

- Le relais par la voie sous-cutanée est pris lorsque la cétose a disparu et lorsque le patient peut s'alimenter normalement. Dans ce cas la première injection sous-cutanée se fait 1 h avant l'arrêt de la seringue électrique et les injections d'insuline d'action rapide sont programmées avant chaque repas, associées à des injections d'insuline intermédiaire ou lente.

 

 Potassium :  

 

La possibilité d'une hypokaliémie mortelle liée à la réhydratation et à l'insulinothérapie doit être impérativement prévenue. La recharge potassique est à adapter aux résultats de la kaliémie :

 

- K+ < 3,3 mmol/l : Retarder l'insulinothérapie et KCl IVCSE 2 à 2,5 g/h

 

- K+ 3,3 - 5,4 mmol/l : KCl IVCSE 1 à 1,5 g/h

 

- K+ > 5,4 mmol/l : Pas de KCl

 

7 - ORIENTATION

Réanimation médicale

 

- Niveau 1 et Niveau 2 s'aggravant malgré ttt.

 

Service de médecine

 

- Niveau 2 stable : immunodiabétologie, endocrinologie ou faute de place service de médecine interne mais dans ce denier cas seulement après avoir effectué le relai de l'insuline IV à la forme sous cutanée.

 

Retour au domicile :

 

Jamais

 

8 - BIBLIOGRAPHIE :

- Charfen MA, Fernandez-Frackelton M. Diabetic ketoacidosis. Emerg Med Clin North Am. 2005 ; 23(3) : 609-28.
- White NH. Management of diabetic ketoacidosis. Rev Endocr Metab disord 2003 ;4:343-353.
- Salenave S, Timsit J, Chanson P. Acidocétose diabétique. In : Carli P, Riou B, Telion C, Eds. Urgences medico-chirurgicales de l'adulte. 2e édition. Paris, Arnette Blackwell 2004 : 720-728.


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