les syndromes de Lyell et de Stevens-Johnson

Comment peut-on définir les syndromes de Stevens-Johnson et de Lyell ? Qu'est-ce qui les différencie ? Est-ce que ce sont des maladies génétiques (ou héréditaires) ? Qu'est-ce qui déclanche ces maladies ? Sait-on prévenir ou ralentir l'apparition des symptômes ? Ces syndromes laissent-ils des séquelles ? Sait-on aujourd'hui guérir ces séquelles ? Combien de personnes sont touchées par ces maladies, à quelle fréquence et y-a-t'il des populations plus exposées ? Qu'en est-il de la recherche médicale sur ces maladies ? ***

Comment peut-on définir les syndromes de Stevens-Johnson et de Lyell ? Il s'agit de maladies cutanées survenant brutalement et qui résultent presque toujours d'une " allergie médicamenteuse " grave, exceptionnelle et imprévisible. Cette allergie aboutit à une destruction plus ou moins étendue de la partie la plus superficielle de la peau (l'épiderme). Cette destruction est appelée " nécrolyse épidermique toxique ".

Comme dans une brûlure du deuxième degré, l'épiderme se décolle, ce qui donne des vésicules qui peuvent rester séparées les unes des autres (syndrome de Stevens-Johnson) ou se rejoindre pour former un décollement en nappe (syndrome de Lyell).

A la moindre pression, des lambeaux d'épiderme se détachent pour laisser à nu la partie plus profonde de la peau (derme) rouge vif, suintante et douloureuse. Les muqueuses de la bouche, des yeux, des organes génitaux sont également touchées par des érosions douloureuses. Ces érosions muqueuses gênent et parfois empêchent complètement l'ouverture des yeux, l'alimentation, la miction.

La maladie s'étend pendant quelques jours (5 en moyenne) avec de la fièvre. Comme pour les brûlures, la gravité dépend de l'étendue des lésions de la peau, limitée dans le syndrome de Stevens-Johnson, et majeure dans le syndrome de Lyell. Mais la gravité de la maladie dépend aussi de l'importance des lésions muqueuses qui peuvent atteindre les voies respiratoires et le tube digestif, sans parallélisme obligatoire avec l'étendue des lésions de la peau. La régénération de la peau sera ensuite rapide, en moyenne 10 à 15 jours. La réparation des muqueuses est plus lente et il peut parfois persister des lésions des yeux pendant plusieurs mois.

Début

Qu'est-ce qui les différencie ? Dans notre conception le syndrome de Stevens-Johnson et le syndrome de Lyell sont des variantes d'une même maladie. Ils ne se distinguent l'un de l'autre que par l'étendue des décollements de la peau (moins de 10% de la surface cutanée totale pour le syndrome de Stevens-Johnson, plus de 30% pour le syndrome de Lyell et entre 10 et 30% pour le " syndrome de transition Stevens-Johnson/Lyell ").

Ces critères de distinction, ainsi que le nom même de " syndrome de Lyell " ne sont pas admis universellement. Dans la plupart des pays (et de plus en plus souvent en France) le nom de Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) est utilisé plutôt que celui de syndrome de Lyell. Dans certains pays (en particulier aux USA) beaucoup de médecins n'utilisent que le nom de syndrome de Stevens-Johnson y compris pour les formes les plus graves.

Début

Est-ce que ce sont des maladies génétiques (ou héréditaires) ? Ces maladies ne sont ni contagieuses ni transmissibles. Ce ne sont pas des maladies génétiques, au sens habituel d'un gène anormal responsable d'une maladie qui peut être transmise à ses enfants.

Il est cependant probable que seules certaines personnes ont dans leur gènes "l' autorisation " de faire une allergie à un médicament donné, avec une probabilité restant extrêmement faible (sûrement inférieure à 1/10 000).

Ce risque de réagir pourrait être transmis génétiquement. Il pourrait donc arriver qu'un membre de la famille soit allergique au même médicament. Par prudence il est donc préférable que les personnes directement apparentées à quelqu'un qui a souffert d'un syndrome de Stevens-Johnson ou de Lyell évitent le médicament qui a été suspecté d'avoir induit la réaction.

Début

Qu'est-ce qui déclanche ces maladies ? Il était traditionnel d'attribuer le syndrome de Stevens-Johnson soit à une allergie médicamenteuse, soit à une infection récente, en particulier par le virus de l'herpès. Cela était du à la confusion entre le syndrome de Stevens-Johnson et une maladie proche l'Erythème polymorphe dont l'herpès est la cause principale.

Avec la définition plus stricte que nous avons proposée et qui est de plus en plus largement adoptée, le syndrome de Stevens-Johnson et le syndrome de Lyell n'ont guère que des causes médicamenteuses. Dans les deux syndromes, 60 à 70 % des cas peuvent être clairement attribuées à un médicament précis, 20 à 30 % surviennent chez des personnes prenant de très nombreux médicaments. On suspecte alors une cause médicamenteuse sans pouvoir identifier un coupable évident. Enfin 5 à 10 % des cas surviennent chez des personnes qui n'ont le souvenir d'aucune prise médicamenteuse. Parmi ces dernières, quelques très rares cas ont pu être attribués de façon convaincante à des causes infectieuses (en particulier des infections broncho-pulmonaires par un microbe appelé mycoplasma pneumoniae).

Les médicaments à haut risque sont :

les sulfamides antibactériens (sulfaméthoxazole-triméthoprime, Bactrim* ; sulfadiazine,Adiazine*), les anticomitiaux (phénobarbital, Gardenal* ; carbamazépine, Tégrétol* ; hydantoine, Dihydan* ; lamotrigine, Lamictal*), certains anti-inflammatoires non stéroïdiens (dérivés oxicams : Feldène*, Tilcotil*, Mobic*), l'allopurinol (Zyloric*). Un risque beaucoup plus faible a été démontré pour de nombreux antibiotiques (aminopénicillines, céphalosporines, quinolones). Un lien de causalité est toujours difficile à déterminer à titre individuel car il n'existe pour l'instant aucun examen ou test permettant de confirmer la responsabilité d'un médicament déterminé.

Début

Sait-on prévenir ou ralentir l'apparition des symptômes ? La survenue de ces maladies est imprévisible. On ne sait pas les prévenir. Les premiers symptômes peuvent ne pas être inquiétants et comme les allergies médicamenteuses sont le plus souvent bénignes le médecin hésite parfois à arrêter un traitement important. Dès que l'on suspecte une réaction grave (vésicules, érosions muqueuses) le médicament suspect doit être arrêté sans délai. C'est actuellement la seule façon connue de diminuer la gravité de la maladie.

Début

Ces syndromes laissent-ils des séquelles ? Après une semaine environ, la peau commence à régénérer. La régénération de la peau sera ensuite rapide, en moyenne 10 à 15 jours. Une fois cicatrisée la peau retrouve presque toujours une texture tout à fait normale. Par contre sa coloration reste souvent anormale avec un mélange de taches foncées et de taches claires..

La réparation des muqueuses est plus lente et il peut parfois persister des érosions de la bouche ou des organes génitaux pendant plusieurs mois.

Chez 20 à 40 % des malades, il existe des séquelles oculaires qui combinent à des degrés divers une sécheresse de l'œil (parfois au contraire un larmoiement), une irritation par des cils qui ont repoussé anormalement, des opacités de la cornée. L'ensemble peut rester évolutif pendant plusieurs mois et contribuer à une gène sévère (brûlures ou douleurs, intolérance de la lumière, baisse de l'acuité de la vision).

D'autres séquelles sont plus rares : anomalies de la sueur, cicatrices génitales douloureuses gênant les rapports sexuels, troubles digestifs, troubles respiratoires.

Une dernière séquelle est la phobie bien compréhensible des médicaments qui peut gêner gravement le traitement de maladies ultérieures.

Début

Sait-on aujourd'hui guérir ces séquelles ? On ne sait pas vraiment les guérir. On peut les atténuer.

Une protection solaire rigoureuse diminue progressivement les troubles de pigmentation.

L'administration de " larmes artificielles ", la destruction d'éventuels cils anormaux, améliorent les signes oculaires. Des brides muqueuses peuvent être levées par un geste chirurgical. En cas de lésions oculaires graves certains ophtalmologistes préconisent un traitement immunosuppresseur local (collyres à la ciclosporine). Des méthodes originales de greffe de cornée sont en cours d'étude.

Début

Combien de personnes sont touchées par ces maladies, à quelle fréquence et y-a-t'il des populations plus exposées ? Il s'agit d'accidents exceptionnels : 1 à 2 cas par million et par an, un pour 10.000 à 100.000 nouveaux utilisateurs d'un médicament à " haut risque ". Cela représente entre 150 à 200 nouveaux cas par an en France.On observe une légère prédominance féminine (55%des cas), l'incidence est stable de l'enfance à 40 ans puis il y a une augmentation progressive avec l'âge (plus d'exposition aux médicament et/ou "fragilité" accrue).

Les personnes souffrant de Lupus Erythémateux Systémique, ayant eu une greffe de moelle et surtout les personnes infectées par le VIH (virus du SIDA) ont un risque plus élevé de SJS ou de TEN. En effet, il y a à la fois probabilité plus élevée de "rencontrer" le médicament du fait des traitements lourds comportant de nombreux médicaments dangereux (SIDA, greffe) et danger de nocivité des médicaments plus élevé par rapport à un système immunitaire perturbé (ce mécanisme n'est pas encore élucidé).

Début

Qu'en est-il de la recherche médicale sur ces maladies ? La rareté de ces maladies est un obstacle à une recherche très efficace. En outre il n'y a pas de modèle de laboratoire disponible.

Grâce en bonne partie au soutien financier de l'industrie pharmaceutique, les choses ont cependant beaucoup bougé dans les 10 dernières années.

Un réseau s'est constitué en Europe (Allemagne, Autriche, Espagne, France, Italie, Pays-Bas, Portugal et Israel) pour étudier l'épidémiologie de ces maladies (fréquence, facteurs favorisants et surtout médicaments responsables). Ce réseau à réalisé plusieurs vastes études qui ont permis de mieux quantifier les risques des divers médicaments, d' " innocenter " des médicaments injustement suspectés et de mieux définir les circonstances de survenue de ces accidents. Le risque est limité au début de traitement par un nouveau médicament : maximum vers 7 à 21 jours il devient quasi nul après deux mois.

L'existence de ce réseau devrait à l'avenir favoriser une recherche plus fondamentale sur les raisons (facteurs génétiques) et les mécanismes immunologiques de ces réactions.

Des progrès récents dans la compréhension des mécanismes de destruction de l'épiderme devraient déboucher à moyen terme sur des essais de traitements. En 1999, des résultats préliminaires ont donné un grand espoir dans un traitement précoce par fortes doses d'immunoglobulines en perfusion intraveineuse. Malheureusement, dans l' expérience menée, ce traitement n'a montré aucune efficacité.

De nouvelles études sont donc nécessaires, tant pour mieux comprendre les mécanismes que pour chercher un traitement efficace au stade aigu et contre les séquelles ultérieures.

Début

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syndrome de lyell suite Posté le Jeudi 5 Février 2009 à 16h57

Les syndromes de Lyell et de Stevens-Johnson

Manifestations

  Ces réactions se traduisent par une crise de plusieurs jours au cours de laquelle l'épiderme et les muqueuses se décollent et partent en lambeaux, laissant le derme à vif.

  Les muqueuses de la bouche, des yeux, et des organes génitaux sont touchées. Les lésions peuvent aussi atteindre des organes plus internes (voies respiratoires, tube digestif, estomac...).

  Du fait de l'étendue de ces lésions internes, le patient est nourri par intraveineuse. Par la suite, il lui faudra de longues semaines avant de se réalimenter normalement.

  Les syndromes de Lyell et de Stevens-Johnson sont une seule et même maladie qui ne se distinguent que par l'étendue du décollement de la peau (>30% pour un Lyell).

Prise en charge

  A ce jour, il n'y a aucun moyen d'anticiper ces réactions, ni des les freiner une fois qu'elles ont commencé. Les soins sont de nature conservatoires et similaires à ceux des grands brûlés.

  Seule la morphine permet de soulager l'immense douleur ressentie par le patient. Il est parfois nécessaire de le plonger dans un coma artificiel pour soulager la douleur et aussi pour permettre l'intubation.

Prévalence

  On recense en moyenne 120 à 150 cas par an en France, soit 2 à 3 cas par an et par million d'habitants.

  Considérées comme des maladies rares et orphelines, la population touchée en France par ces affections et y ayant survécu est estimée à environ 4 000 personnes.

Etiologie

  Ce sont des réactions adverses, rares et gravissimes, aux médicaments.

  Tous les médicaments pourraient a priori être à l'origine de ces réactions. Néanmoins, certaines molécules sont considérées « à risques » ou « à très hauts risques ».

  Les médicaments à risques identifiés sont : les sulfamides antibactériens, les anticomitiaux, certains anti-inflammatoires non stéroïdiens, l'allopurinol, la névirapine (un anti-VIH). Un risque beaucoup plus faible a été démontré pour de nombreux antibiotiques.

  On observe en moyenne un cas pour 100 000 nouveaux utilisateurs d'une molécule à risque. Pour certaines molécules, ce risque monte au-delà d'un sur 10 000.

  La Névirapine provoque un accident tous les 300 utilisateurs. Le Lamictal, un sur 50, lorsqu'il est utilisé chez les enfants.

Séquelles

  Ces réactions sont mortelles dans environ 30% des cas (soit une quarantaine de décès par an).

  Une majorité de survivants doivent vivre avec de multiples séquelles douloureuses et invalidantes, sur le plan sensoriel (cécité), moteur (baisse de la capacité respiratoire) et esthétique (séquelles dermatologiques...).

  Les séquelles oculaires, dues à des atteintes sévères de la cornée et de la conjonctive, dégradent petit à petit la vision, souvent jusqu'à la cécité. Elles représentent à ce jour un des plus grands défis en ophtalmologie. La chirurgie réparatrice est impuissante à ce jour.

  Les séquelles oculaires se traduisent par une photophobie sévère et douloureuse (obligeant au port de lunettes noires) et à une sécheresse oculaire prononcée (nécessitant l'instillation régulière, parfois toutes les 5 minutes, de larmes artificielles).

  La phobie des médicaments, bien compréhensible, est une autre séquelle de ces syndromes, qui peut gêner gravement le traitement de maladies ultérieures.

  Les autres séquelles sont :

° des troubles et incapacités respiratoires (asthme, bronchite à répétition...) ;
° des cicatrices disgracieuses et des troubles de la pigmentation esthétiquement invalidants ;
° des problèmes bucco-dentaires (caries à répétition, ulcérations buccales, troubles de la salivation...),
° des séquelles gynécologiques : cicatrices génitales et muqueuses hypersensibles gênant les rapports sexuels, infertilité féminine, troubles hormonaux...
° Et aussi : des anomalies de la sueur, des anomalies immunitaires, des troubles de la circulation (phlébites), des troubles digestifs, des risques d'hépatites médicamenteuses, de la fatigue chronique, etc...

Ces séquelles ne bénéficient pas de traitements curatifs à ce jour.

Soins & Recherches

  Le service de dermatologie, dirigé par le Pr Roujeau, de l'hôpital Henri Mondor (Créteil), a été labellisé centre de référence pour les dermatoses bulleuses d'origines toxiques.

  Un réseau européen de recherche et de suivi épidémiologique de ces maladies s'est constitué, RegiSCAR, qui regroupe plusieurs équipes (Allemagne, Autriche, Espagne, France, Italie, Pays-Bas, Portugal et Israël). L'équipe française est coordonnée par le Pr Roujeau.

  Un marqueur génétique, favorisant la survenue de Lyell en réaction à la Carbamazépine, a été isolé par une équipe taïwanaise, au printemps 2004.

  Une étude génétique, menée par RegiSCAR et destinée à identifier les éventuelles prédispositions génétiques à la survenue de telles réactions, est en cours.

 

syndrome de lyell suite Posté le Jeudi 5 Février 2009 à 17h00

Comment peut-on définir les syndromes de Stevens-Johnson et de Lyell ?

Il s'agit de maladies cutanées survenant brutalement et qui résultent presque toujours d'une " allergie médicamenteuse " grave, exceptionnelle et imprévisible. Cette allergie aboutit à une destruction plus ou moins étendue de la partie la plus superficielle de la peau (l'épiderme). Cette destruction est appelée " nécrolyse épidermique toxique ".

Comme dans une brûlure du deuxième degré, l'épiderme se décolle, ce qui donne des vésicules qui peuvent rester séparées les unes des autres (syndrome de Stevens-Johnson) ou se rejoindre pour former un décollement en nappe (syndrome de Lyell).

A la moindre pression, des lambeaux d'épiderme se détachent pour laisser à nu la partie plus profonde de la peau (derme) rouge vif, suintante et douloureuse. Les muqueuses de la bouche, des yeux, des organes génitaux sont également touchées par des érosions douloureuses. Ces érosions muqueuses gênent et parfois empêchent complètement l'ouverture des yeux, l'alimentation, la miction.

La maladie s'étend pendant quelques jours (5 en moyenne) avec de la fièvre. Comme pour les brûlures, la gravité dépend de l'étendue des lésions de la peau, limitée dans le syndrome de Stevens-Johnson, et majeure dans le syndrome de Lyell. Mais la gravité de la maladie dépend aussi de l'importance des lésions muqueuses qui peuvent atteindre les voies respiratoires et le tube digestif, sans parallélisme obligatoire avec l'étendue des lésions de la peau. La régénération de la peau sera ensuite rapide, en moyenne 10 à 15 jours. La réparation des muqueuses est plus lente et il peut parfois persister des lésions des yeux pendant plusieurs mois.

 

 

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LE PURPURA FULMINANS :

purpuras fulminant vasculaire Posté le Jeudi 5 Février 2009 à 03h27

attention ce blog est 1 blog proffessionnel

certaines images peuvent choquer , vous etes avertis

ce blog est mon memo , pour avoir tjrs sous la main et en situation de travail les infos necessaires

Les purpuras vasculaires Purpura fulminans et purpura rhumatoïde Dr Ph Rault - www.adrenaline112.org Mis en ligne en mai 1999 Mises à jour : - mars 2000 - mars 2008 (Merci Théophile)   Introduction Le purpura est une lésion cutanée et/ou muqueuse rouge, pourpre, violacée, qui ne s'efface pas à la vitro-pression (à l'inverse d'un érythème). Parmi les lésions purpuriques de l'enfant, le purpura rhumatoïde est le plus fréquent et le purpura fulminans le plus grave; ils font tous deux partie des purpuras vasculaires. Prise en charge initiale d'un enfant porteur de lésions purpuriques Le purpura vasculaire est polymorphe, prédominant dans les zones déclives, associant donc des lésions d'aspects et d'âges différents dont la topographie prédomine dans les zones de déclivité. A l'inverse, le purpura plaquettaire est monomorphe, pétéchial, fait de tous petits éléments, répartis de façon plus ou au moins homogène et symétrique sur tout le tégument, et peut s'accompagner d'hémorragies cutanéo-muqueuses. L'interrogatoire devra rechercher des saignements digestifs, urinaires, muqueux. Trois situations peuvent être shématisées : 1) L'enfant a un purpura vasculaire fébrile; il faut en urgence éliminer un purpura infectieux, en particulier méningococcémique. 2) L'enfant a un purpura plaquettaire associé à des signes hémorragiques; là encore un avis hospitalier d'urgence s'impose. 3) Tout autre situation peut être analysée en consultation, car les étiologies sont variées et ne mettent pas en jeu, dans un délai très court, le pronostic vital de l'enfant. Le Purpura Fulminans Il s'agit en fait d'un syndrome, plus fréquent chez l'enfant que chez l'adulte. On l'observe * au cours d'infections bactériennes sévères, * au décours d'une infection banale. Ce groupe (dit "classique") est d'origine indéterminée * dans la période néonatale du fait d'un déficit congénital en protéineC ou protéineS. Purpura Fulminans Le Purpura Fulminans se définit comme l'association de fièvre, de lésions purpuriques vasculaires, d'un choc, de signes de CIVD; sa mortalité était rapportée comme pouvant atteindre 70 à 90 % (actuellement, en fonction de l'étiologie et de la rapidité de prise en charge, elle peut être réduite à 10%). Etiologie * 70 % des purpura fulminans sont dus à Neisseria meningitidis (type B,C,A) * 30 % dus à Haemophilus influenzae, pneumocoques, BG- et BG+. Syndrome infectieux L'élévation thermique est brutale, accompagnée de douleurs abdominales, nausées, vomissements. Des convulsions sont également observées. Syndrome purpurique Les lésions cutanées sont rapidement extensives et confluentes, évoluant vers la nécrose. Ces lésions ne s'effacent pas à la vitropression. Traitement de l'infection causale Antibiothérapie immédiate, sans attendre la ponction lombaire (PL), ni les résultats des examens complémentaires - ceftriaxone (Rocéphine©) 50 à 100 mg/kg ou céfotaxime (Claforan©) 50 mg/kg IV chez le nourrisson, l'enfant sans dépasser 1 g, - à défaut l'amoxicilline : 25 mg/kg à 50 mg/kg IV chez le nourrisson et l'enfant, sans dépasser 1g. Transfert immédiat vers une structure de réanimation adaptée. Le taux de succès thérapeutique est directement lié à la précocité de la mise en route du traitement antibiotique. Etat de choc L'état de choc s'installe rapidement : pâleur, troubles vasomoteurs, tachycardie, tachypnée, troubles de conscience, chute tensionnelle. Les signes de mauvais pronostic Classiquement la leucocytose sanguine normale ou peu élevée, l'absence de réaction leucocytaire méningée, une fièvre élevée, l'existence d'un choc, un purpura extensif datant de moins de 12 heures. La réunion de 4 facteurs engage le pronostic vital. Il convient d'effectuer rapidement les prélèvement sanguins puis de mettre en route le traitement. Traitement du collapsus Voie veineuse périphérique, remplissage vasculaire par hydroxy-éthyl-amidon environ 20 ml/kg. Il convient d'en apprécier la tolérance et d'utiliser des drogues inotropes en cas d'inefficacité (dopamine, dobutamine, adrénaline 5 à 10 mcg/kg/mn). La prophylaxie En ville elle s'adresse - aux personnes vivant au domicile du sujet contaminé, - aux sujets exposés aux secrétions oro-pharyngées du malade. En collectivité elle s'adresse - aux camarades habituels de jeu ou de réfectoire dans les établissements scolaires, ainsi qu'aux voisins de classe (toute la classe si présence de 2 cas dans la même classe), - à l'ensemble de l'établissement dans les crêches, pouponnières et écoles maternelles. Elle est basée sur la rifampicine (Rifadine®, Rimactan®) - adulte: 600 mg toutes les 12 heures pendant 48 heures - enfant: 10 mg/kg pendant 48 heures (la Rifadine® existe en suspension buvable à 2% soit 20 mg/ml) SAMU-SMUR Conduite immédiate à tenir en cas de suspicion clinique de purpura fulminans Conformément à l'avis du CSHPF du 10 mars 2000 en dehors du milieu hospitalier, tout malade présentant des signes infectieux et à l'examen clinique, lorsqu'il a été totalement dénudé, un purpura comportant au moins un élément nécrotique ou ecchymotique, de diamètre supérieur ou égal à 3 millimètres, doit immédiatement recevoir une première dose d'un traitement antibiotique approprié aux infections à méningocoques, administrée si possible par voie intraveineuse, sinon par voie intramusculaire, et quel que soit l'état hémodynamique du patient. Il est recommandé d'utiliser : – Soit la ceftriaxone par voie intraveineuse en utilisant une forme appropriée (sans lidocaïne), ou par voie intramusculaire à la posologie de 50 à 100 mg/kg chez le nourrisson et l'enfant sans dépasser 1 g, et de 1 à 2 g chez l'adulte. – Soit le céfotaxime (SAMU, SMUR) par voie intraveineuse en utilisant une forme appropriée (sans lidocaïne), ou par voie intramusculaire à la posologie de 50 mg/kg chez le nourrisson et l'enfant sans dépasser 1 g et de 1 g chez l'adulte. – Ou à défaut, l'amoxicilline par voie intraveineuse ou par voie intramusculaire à la posologie de 25 mg/kg ou 50 mg/kg (selon la voie d'administration) chez le nourrisson et l'enfant, sans dépasser 1 g, et de 1 g chez l'adulte, dose à répéter dans les 2 heures qui suivent cette première administration. Le malade doit être transféré d'urgence à l'hôpital. L'intervention d'une équipe médicalisée expérimentée (SMUR) est justifiée sous réserve que son délai d'intervention soit inférieur à 20 minutes. Dans tous les cas, les urgences de l'hôpital doivent être alertées de l'arrivée d'un cas suspect de purpura fulminans, afin que son accueil puisse être préparé. Sources : - Urgence Online - Ministère de la Santé Le purpura fulminans "classique" Les antécédents récents retrouvent une varicelle banale, une infection streptococcique, un exanthème fébrile dans les jours précédents; plus rarement, le purpura peut avoir été précédé par des lésions d'urticaire, une hypersensibilité médicamenteuse, une vaccination (anti-diphtérique...). Le traitement par plasma frais congelé éventuellement associé à une héparinothérapie doit être mis en route en urgence; des concentrés de protéïne C ont été utilisés avec succès. Il est indispensable de mettre en route une antibiothérapie dirigée contre le méningocoque, les bacilles Gram+ et -, en attendant le résultat des cultures. Des débridements chirurgicaux et des amputations restent parfois nécessaires pour enlever des tissus nécrosés. Le purpura fulminans néonatal, lié à un déficit congénital en protéïne C ou S, se caractérise par la survenue en 2 à 12 heures après la naissance (rarement 6 à 10 mois), de lésions ecchymotiques et purpuriques extensives, souvent symétriques, évoluant, en l'absence de traitement, en quelques heures, vers des zones de nécrose et de décollements extensifs. Il existe des signes biologiques de CIVD. Le traitement de cette pathologie mettant en jeu le pronostic vital du nouveau-né doit être réalisé en urgence, sans attendre les résultats des différents dosages; des concentrés de plasma frais congelé(contenant de la protéïne C et S) peuvent être administrés. Le purpura rhumatoïde Le purpura rhumatoïde (PR) est la vascularite la plus fréquente de l'enfant; il s'agit d'une vascularite à IgA des petits vaisseaux, touchant la peau (macules pétéchiales puis purpura vasculaire), le rein (hématurie microscopique isolée, ou associée à une protéïnurie), les articulations (arthrite et/ou d'arthralgies touchant essentiellement les coudes et les genoux), et le tube digestif (douleurs abdominales isolées, ou associées à des vomissements, d' hématémèses, de méléna). Cliniquement, le PR atteint plus souvent les garçons, de 3 à 10 ans, avec un pic de fréquence à 4-5 ans. Le début, brutal, parfois fébrile, est souvent précédé par une infection rhino-pharyngée. La prise en charge thérapeutique est essentiellement symptomatique. Le traitement de l'atteinte rénale repose sur de hautes doses de corticoïdes, éventuellement en association avec des immunosuppresseurs et/ou des immunoglobulines et/ou des plasma- phérèses. Enfin, la notion d'infections streptococciques fréquentes justifie l'utilisation de Pénicilline au long cours. L'oedème aigü hémorragique du nourrisson survient rarement dans un contexte fébrile: aussi nommé purpura en cocarde post-infectieux, cette pathologie débute par des signes cutanés, contrastant avec un bon état général. Le purpura est ecchymotique, débutant au niveau de la face, puis touchant les membres, surtout les extrémités. Son étiologie reste inconnue. L'évolution est le plus souvent régressive spontanément en une à trois semaines. Le diagnostic différentiel est le purpura fulminans. Bibliographie Hamel-Teillac D., Service de Dermatologie, Hôpital Necker - Enfants Malades, Paris De Rohan-Chabot P., Fièvre, urgence et antibiotiques, pp 639-642, Les Urgences, 1990, Maloine Ed. Letellier C., Roussel JP., Purpura fulminans, pp55-58, La revue des Samu, 1999 tome XXI N°3

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LES LAMBEAUX :

la technique du lambeau pediculé inguinal Posté le Jeudi 5 Février 2009 à 03h12

     Le lambeau pédiculé inguinal

Indications

C'est un lambeau qu'il faut, absolument, connaître. Avec la plastie cutanée en Z et le lambeau du muscle grand dorsal, c'est "le" lambeau qu'il faut maîtriser. Il permet surtout, de manière fiable, de couvrir toutes les pertes de substance de la main et de l'avant-bras, et cela, même en présence de surinfection locale. Il présente, cependant, l'inconvénient d'un deuxième temps chirurgical de sevrage. Ce temps, réalisé 15 à 20 jours après, est relativement facile à expliquer à l'équipe locale qui reste. Nous conseillons, toutefois, de faire ce genre de lambeau en début de mission pour pouvoir en assurer le sevrage personnellement.

En pratique : Installation

Décubitus dorsal avec un petit champ sous la fesse homolatérale. La palette cutanée sera prélevée en regard du pédicule.

 

Repères anatomiques

Repères: 1) Artère circonflexe iliaque superficielle ; elle naît de l'artère fémorale, 1 à 3 cm sous l'arcade crurale. 2) Artère épigastrique superficielle. 3) Epine iliaque antéro-supérieure. 4) Epine du pubis. En pratique, vous pouvez tracer une ligne entre l'épine iliaque antéro-supérieure et l'épine du pubis. Un tiers de la palette cutanée sera dessinée au dessus de cette ligne et deux tiers seront dessinés au dessous.

 

Dissection du lambeau inguinal

Commencez la dissection par l'extrémité distale de la palette. Il est plus facile de repérer le plan de dissection qui passe sur l'aponévrose musculaire. Ensuite, nous vous conseillons de passer sous l'aponévrose du muscle couturier pour garder le pédicule dans le lambeau. Nous vous suggérons, également, de ne pas poursuivre la dissection jusqu'à l'artère fémorale pour éviter de sectionner le pédicule.

 

"Tubulisation" du lambeau inguinal

Tubulisation : Le but est de créer un pédicule en forme de "trompe", et cela plaît énormément en Afrique ! Le pédicule ainsi créé permettra une mobilisation plus aisée de la main et il facilitera les pansements. Il s'agit, toutefois, d'une technique impressionnante pour le patient et pour l'entourage tant paramédical que familial. C'est une technique qui nécessite beaucoup d'explications.

 

Pansement

Nous ne suggérons pas de bandage particulier. Nous préférons laisser le bras libre. Nous expliquons, seulement, au patient (et à l'équipe soignante) que "c'est solide" et que le lambeau ne va pas "s'arracher" pendant le sommeil. Il faut rassurer le patient sur la solidité des sutures. Nous ne faisons plus de pansement compliqué qui entoure le bras et la main. Nous ne conseillons pas les gros points de suture entre la peau de l'abdomen et la main pour soulager une éventuelle traction de la main sur les sutures. La meilleure contention reste une bonne explication sur le principe de l'intervention et sur le "montage". Nous favorisons, au contraire, un petit pansement pour permettre une mobilisation quotidienne du poignet, du coude et le l'épaule. Nous avons le souvenir de cette patiente qui, terrorisée par cette intervention, avait gardé son bras "figé" pendant une quinzaine de jours. Ses ongles étaient enfoncés dans la peau de l'abdomen et son épaule avait perdu sa mobilité. ********** Ptite image tout en douceur rapport a article du dessus peut etre 1 peu choquant pour les yeux non habitués au domaine chirurgical ***********   GREFFES EN PEAU PLEINE ET BOURDONNETS : greffes en peau pleine et bourdonnets Posté le Jeudi 5 Février 2009 à 02h43 Pansement avec un "Bourdonnet" : Une greffe de peau totale vit, initialement, avec l'eau que vous lui aurez donnée (par imbibition). La greffe étant colonisée par sa face profonde, elle ne devra pas bouger et devra rester bien appliquée. Cela est possible par la technique du bourdonnet : appliquer un tulle gras sur la greffe, mettre une compresse dépliée et bien mouillée en la moulant sur la zone receveuse, serrer les fils de suture périphériques pour maintenir la compresse sur la greffe. Le bourdonnet est laissé en place trois jours. Son ablation doit être minutieuse : il faut éviter de soulever la greffe qui peut adhérer à la compresse. Le bourdonnet est indispensable quand la zone receveuse est concave. Le pansement moulant permet d'appliquer la greffe sur la concavité. En revanche, une zone receveuse convexe maintient plus facilement une greffe de peau et ne rend pas indispensable un bourdonnet. 0 commentaire - Permalien - Commentaires Aucun commentaire pour cet article   ***************  INTRASITE GEL : Traitement des plaies France Par type de plaie Par type de produits Présentations détaillées Index Alphabétique Envoyer cette page par email Imprimer             Demander la visite d'un délégué ou une information >    > Page d'accueil > Produits > Par type de produits > Pansement hydrogel > INTRASITE* Conformable  Ces informations s'adressent exclusivement aux professionnels de la santé.   Généralités  |  Soutien clinique  |  Mode d'emploi   Description   INTRASITE Conformable associe l'efficacité du gel INTRASITE à une compresse en non tissé pour le méchage délicat des plaies profondes, superficielles, ouvertes ou phagédéniques. Le support non tissé permet au gel de rester en contact étroit avec le lit de la plaie. Son usage est recommandé pour les plaies nécrotiques et phagédéniques jusqu'au stade de bourgeonnement et il facilite le maintien d'un milieu humide, propice à la cicatrisation.   Caractéristiques   Contient du gel INTRASITE Compresse en non tissé Conditionné sous sachet stérile unitaire   Avantages   Détersion et débridement INTRASITE Conformable contient du gel INTRASITE qui exerce une détersion douce et pourtant efficace, nécessaire au débridement.  Le gel réhydrate la nécrose et résorbe l'exsudat. Son grand pouvoir hydratant permet de réduire la fréquence du renouvellement des pansements. Cicatrisation en milieu humide INTRASITE Conformable permet de créer et de maintenir un environnement humide sur la plaie.  La présence du gel INTRASITE empêche l'adhérence à la surface de la plaie, facilitant  le retrait des pansements sans léser le tissu de bourgeonnement, très fragile. Sans danger, INTRASITE Conformable peut être indiqué tout au long du processus de cicatrisation. Souple La compresse en non tissé est à la fois douce et confortable – elle suit au plus près le lit de la plaie même complexe et permet au gel de rester à l'endroit désiré. Pratique et facile à utiliser INTRASITE Conformable est prêt à l'emploi. Il propose une autre façon de délivrer le Gel INTRASITE sur la plaie. Son sachet pelable est pratique et permet une application aseptique.   Indications   INTRASITE Conformable est indiqué dans le soin des plaies superficielles, profondes et/ou tunnelisées cicatrisant par seconde intention comme les ulcères de jambe, les ulcères du pied diabétique, les plaies chirurgicales, les escarres, les amputations ou encore les brûlures ; qu'elles soient nécrotiques ou fibrineuses.   Contre-indications / Précautions   Toute sensibilité connue à INTRASITE Conformable ou à l'un de ses excipients. Il est recommandé d'utiliser INTRASITE Conformable avec précaution à la périphérie des yeux. Eviter toute ingestion. Ne pas utiliser sur les crevasses du mamelon en cours d'allaitement.   Code produit Code ACL  Designation  Presentation  Dimension  66000325  7781319  INTRASITE CONFORMABLE  BOITE DE 10 PANSEMENTS  10x20 CM  ******************** divers dermato : ERYSYPELE   DOIA PeDOIA modules d'information organisations feed-back de l'usager Info connexe PeDOIA Same page in PeDOIA diagnostics differentiels Erypséloïde (1)Zona ophtalmique (2)Zona (35)Mégalérythème épidémique (10)Maladie de Lyme (9)Erysipèle carcinomateux (2)Goutte (1)Thrombophlébite (1)Chronic Venous Insufficiency, Grade II (9)Prosopitis Granulomatosa (1)Cheilite (18)Syndrome de Melkerson-Rosenthal (10)Frey Syndrome (0)Stasis Dermatitis (6)Eosinophilic Cellulitis (1)Dermatite de contact irritante aiguë (28)Eczéma de contact allergique, Type 1 (3)Dermatite allergique de contact, aiguë et chronique (49)Dermatite photoxique de contact (6)Syndrome de Sweet (47)Acrodermatite chronique atrophiante de Herxheimer (35)Lupus érythmateux systémique (23)Dermatomyosite (55)Angiome plan (8)Brûlures du premier degré / (3) liens connexes Search www.google.fr for 'Erysypèle'MEDLINE (MeSH)Rheumatic Fever, Streptococcus related disease phrase de recherche alphabétique *abcdefghijklmnopqrstuvwxyz localisation   Erysypèle definition Dermo épidermite aigue oedèmateuse induite par le STREPTOCOQUE, plus rarement d'autres bactéries. Cette pathologie touche le plus fréquemment les personnes âgées mais les nourrissons, les jeunes enfants peuvent être atteints. Elle présente sous forme d'un placard de couleur rouge, oedèmateux, proche du point d'inoculation, qui s'étend . Après les membres inférieurs le visage est le site le plus fréquemment affecté. synonymes Erysypèle UMLS ERESIPELE, ERYSIPELE images 20 images trouvées pour ce diagnostic